Fiche de cours
Exercice : L'origine de la mucoviscidose
ÉNONCÉ
Déterminer l’origine de la mucoviscidose et expliquez les symptômes de cette maladie observables à différentes échelles.
DOCUMENTS
La mucoviscidose se caractérise par la sécrétion d’un mucus anormalement épais, par des cellules sécrétrices présentes dans l’épithélium (tissu de revêtement) de différents organes tels que les bronches et bronchioles. Les conséquences sont multiples, notamment au niveau des bronches et bronchioles qui sont encombrées de mucus. Les capacités respiratoires diminuent et des infections bactériennes pulmonaires se développent.
Document 1. La protéine CFTR (Cystic Fibrosis transmembran Regulator)
Dans les cellules épithéliales, des ions chlorure (Cl-) quittent la cellule en traversant la membrane plasmique par des canaux transmembranaires constitués d’une protéine de 1480 acides aminés appelée protéine CFTR. Ce flux d’ions chlorure contrôle la qualité d’eau intracellulaire et la fluidité du mucus sécrété.
En 1989, la présence d’une protéine CFTR ano